Lorsque l’on parle de maladie de Paget est une affection osseuse chronique caractérisée par une remodelage anormal du tissu osseux, avec une résorption accrue par les ostéoclastes suivie d’une formation excessive d'ostéoblastes. Cette désorganisation conduit à des os épaissis, fragiles et parfois déformés. La maladie touche surtout les personnes de plus de 50 ans, mais les premiers signaux peuvent apparaître bien plus tôt, souvent sans que l’on s’en rende compte.
Points clés
- La douleur osseuse sourde est le symptôme le plus fréquent au stade précoce.
- Des signes cutanés comme la chaleur locale peuvent précéder les complications.
- Un examen radiographique ou une scintigraphie révèle souvent des lésions avant même la douleur.
- Un diagnostic précoce permet d’éviter les fractures et les déformations sévères.
- Les bisphosphonates sont le traitement de première ligne et limitent l’activité des ostéoclastes.
Quels sont les premiers signes de la maladie de Paget ?
Les patients remarquent souvent une douleur sourde qui augmente avec l’effort ou la pression sur la zone concernée. Cette douleur apparaît le plus souvent au niveau du bassin, de la colonne vertébrale, du crâne ou du fémur. D’autres indices moins évidents comprennent :
- Une sensation de chaleur ou de rougeur sur la peau au-dessus de l’os affecté, due à l’hypervascularisation.
- Une raideur articulaire qui ne répond pas aux anti-inflammatoires classiques.
- Une augmentation de la taille d’un os, perceptible comme une bosse ou un gonflement sans traumatisme.
- Des craquements ou des crépitations à l’appui du tissu osseux (crépitations osseuses).
- Des troubles de la marche ou une gêne lors du port de charges légères.
Ces manifestations sont souvent attribuées à l’arthrose ou aux blessures sportives, ce qui retarde le diagnostic.
Comment reconnaître les symptômes qui méritent une évaluation médicale ?
Face à une douleur persistante ou à une gêne inexpliquée, il faut se poser quelques questions clés :
- La douleur est‑elle localisée et ne disparaît‑elle pas au repos ?
- Y a‑t‑il une chaleur ou un gonflement visible sur la peau?
- Le symptôme s’est‑il aggravé progressivement sans facteur déclenchant clair?
- Existe‑t‑il des antécédents familiaux de maladies osseuses?
Un « oui » à l’une de ces questions justifie une consultation avec un médecin ou un rhumatologue.
Outils de dépistage et examens complémentaires
Le diagnostic s’appuie sur plusieurs investigations, chacune révélant un aspect différent du remodelage osseux.
- Radiographie: montre des zones d’épaississement cortical et des trabécules désorganisées, souvent décrites comme «en nid d’abeille».
- Scintigraphie osseuse: met en évidence une hyperfixation intense, signe d’une activité ostéoclastique accrue.
- Densitométrie osseuse (DXA): quantifie la densité minérale, qui peut paradoxalement être élevée malgré la fragilité.
- Analyses sanguines: élévation de la phosphatase alcaline (PA) reflétant le remodelage osseux actif.
Ces examens permettent de différencier la maladie de Paget d’autres affections comme l’ostéoporose, la métastase osseuse ou les infections chroniques.
| Aspect | Maladie de Paget | Ostéoporose | Métastase osseuse |
|---|---|---|---|
| Douleur | Sourde, progressive, souvent nocturne | Rare, généralement liée à une fracture | Intense, souvent localisée à l’endroit de la métastase |
| Chaleur cutanée | Présente dans 30% des cas | Absente | Peut être présente si inflammation locale |
| Radiographie | Épaississement cortical, aspect nid d'abeille | Réduction de la densité, trabécules minces | Lésions lytique ou blastic, bord irrégulier |
| PA sanguine | Élevée (>2× la normale) | Normale | Variable, parfois élevée |
Facteurs de risque et pourquoi le diagnostic précoce compte
La maladie de Paget est généralement sporadique, mais plusieurs éléments augmentent la probabilité de la développer:
- Antécédents familiaux: environ 15% des patients ont un proche atteint.
- Âge avancé: le risque grimpe après 50 ans.
- Exposition à certains virus (paramyxovirus) a été suggérée, bien que la preuve reste limitée.
- Carence en vitamine D, qui altère la remodelage osseux normal.
Détecter la maladie à un stade initial limite les complications majeures: fractures pathologiques, déformations débilitantes du crâne (syndrome d’hyperpneumarthrose), arthrose secondaire et, rarement, transformation maligne en sarcome ostéogénique.
Premiers pas de prise en charge et traitement
Le traitement vise à réduire l’activité excessive des ostéoclastes et à restaurer un remodelage plus équilibré.
- Bisphosphonates: l’alendronate et le zoledronate sont les plus utilisés. Une perfusion unique de zoledronate peut normaliser la PA pendant plusieurs années.
- Calcitonine: alternative chez les patients ne tolérant pas les bisphosphonates, administrée en injection ou spray nasal.
- Analgesiques et anti‑inflflammatoires: soulagent la douleur pendant la phase d’inflammation aiguë.
- Physiothérapie: maintient la mobilité et renforce les muscles autour des zones touchées.
- Surveillance régulière: contrôle de la PA et imagerie de suivi tous les 1 à 2 ans.
Dans les cas graves où l’os devient instable, une intervention chirurgicale (ostéotomie ou fixation) peut être nécessaire.
FAQ
Quels sont les premiers symptômes à surveiller?
La douleur sourde et progressive, la chaleur locale, la raideur articulaire et un gonflement inexpliqué sont les signes les plus précoces. Si l’un de ces symptômes persiste plus de quelques semaines, il faut consulter.
Comment différencier la maladie de Paget d’une simple arthrose?
L’arthrose provoque surtout des douleurs articulaires liées à l’usure du cartilage et apparaît souvent après le mouvement. La maladie de Paget, elle, s’accompagne d’une chaleur de la peau, d’une élévation de la phosphatase alcaline et d’anomalies radiographiques spécifiques.
Quel examen est le plus fiable pour confirmer le diagnostic?
La scintigraphie osseuse est l’examen le plus sensible, montrant une hyperfixation très marquée. Elle est généralement complétée par une radiographie pour visualiser la structure osseuse.
Les bisphosphonates ont‑ils des effets secondaires?
Ils peuvent provoquer des douleurs musculaires temporaires, des troubles gastro‑intestinaux ou, très rarement, une ostéonécrose de la mâchoire. Une surveillance médicale permet d’ajuster la dose ou de changer de traitement.
La maladie de Paget est‑elle héréditaire?
Une composante génétique est reconnue: environ 15% des cas sont familiaux. Cependant, la plupart des patients développent la maladie sans antécédent connu.
Céline Amato
Franchement je me sens tout le temps comme si mon corps était un vieux bâtiment qui menace de s'effondrer j'ai eu des douleurs sourdes depuis plusieurs mois et j'ai même remarqué une petite chaleur sur ma cuisse, c'est flippant et j'essaie de pas paniquer mais c'est dur de garder le moral quand on voit ces infos sur la maladie de Paget.